Miercoles, 7 de Diciembre del 2016


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Fibrosis Pulmonar Idiopática: Una enfermedad con origen desconocido

Publicado el 26/03/16

 

  • La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad crónica y progresivamente fatal del pulmón1.
  • Entre 14 y 43 personas por cada 100.000 habitantes en todo el mundo pueden padecer FPI, afectando principalmente a mayores de 50 años, y más a los hombres que a las mujeres13.
  • El diagnóstico de la FPI puede ser difícil, ya que requiere de pruebas diagnósticas específicas2.
  • El diagnóstico preciso y precoz de la FPI es importante, ya que las opciones de tratamiento pueden ayudar a los pacientes a controlar su condición y mantener su calidad de vida.

Las Enfermedades Raras son las patologías que hasta el momento son de origen desconocido y tienen un alto índice de mortalidad en el país, tal es el caso de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), enfermedad crónica y progresivamente fatal del pulmón que provoca la cicatrización permanente de los pulmones, dificultando así la respiración y disminuye la cantidad de oxígeno que los pulmones pueden suministrar a los órganos principales del cuerpo1.

Por cada 100.000 habitantes en todo el mundo2, son entre 14 y 43 personas principalmente mayores de 50 años quienes pueden padecer FPI, más hombres que mujeres3,4. Asimismo, en promedio un paciente con FPI tiene un tiempo de sobrevida entre 2-3 años después del diagnóstico.

Sin embargo, alrededor de la mitad de los pacientes reciben un diagnóstico inicial erróneo ya que los síntomas son similares a otras enfermedades respiratorias como la EPOC, el asma. También pueden asemejarse a los de la insuficiencia cardíaca congestiva5.

Bajo este contexto, la compañía farmacéutica Boehringer Ingelheim, comprometida con el bienestar y salud de los pacientes, brinda mayor información sobre esta enfermedad:

  • Aproximadamente entre el 5 y el 14% de los pacientes con FPI puede experimentar una exacerbación6 (acontecimientos de empeoramiento respiratorio agudo), la cual puede afectar el curso de la enfermedad, y a menudo conduce a la muerte a los pocos meses7.

Síntomas

  • Las personas con FPI pueden experimentar dificultad para respirar durante la actividad física8.
  • Experimentar una tos seca y persistente8.
  • Sienten molestias en el pecho8.
  • Presentan acropaquia8 (engrosamiento del tejido que se encuentra por debajo de la uña de los dedos de manos y pies. La uña se curva hacia abajo, de manera parecida a la forma de la parte redondeada de una cuchara volteada al revés).
  • Más del 80% de los pacientes con FPI puede experimentar un sonido distintivo al respirar (el “Sonido de la FPI”, similar al velcro) que puede ser detectado a través de un estetoscopio.9, 10

Factores de riesgos

  • Se pueden incluir: fumar, lesión pulmonar, antecedentes familiares de la enfermedad, el reflujo ácido anormal, exposiciones ambientales y las infecciones virales crónicas11.

Diagnóstico y tratamiento

  • El diagnóstico preciso y precoz de la FPI es importante, ya que las opciones de tratamiento tales como el farmacológico, el tratamiento con oxígeno suplementario, el manejo de la tos y la rehabilitación pulmonar (que puede incluir ejercicios especiales o estrategias de respiración) puede ayudar a los pacientes a controlar su condición y mantener su calidad de vida2.
  • Después de treinta años de no tener ningún tratamiento efectivo para la fibrosis pulmonar idiopática, en octubre de 2014, la FDA aprobó el uso de Nintedanib 12 para el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Nintedanib12enlentece la progresión de la enfermedad al reducir el deterioro de la función pulmonar en un 50% en una amplia gama de pacientes con FPI20. Nintedanib12también reduce de forma considerable el riesgo de exacerbaciones adjudicadas en un 68%.